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Malattia di Hailey-Hailey
(Pemphigus Chronicus Familiaris)
(Familial Chronic Pemphigus)

La malattia di Hailey-Hailey (HHD), denominata anche "pemfigo cronico familiare", è stata descritta per la prima volta nel 1939 dai fratelli Howard e Hugh Hailey, da cui prende il nome.
Nonostante la somiglianza istologica al "pemphigo volgare", è evidente che la malattia di Hailey-Hailey non è di natura autoimmunitaria.
L'HHD è una rara patologia dermatologica a trasmissione ereditaria, con modalità autosomica dominante, causata da un difetto di coesione delle cellule sovrabasali dell'epidermide. Questo difetto è dovuto al gene ATP2C1, localizzato sul braccio corto del cromosoma 3 e che regola la pompa del calcio all'interno della cellula.
Insorge di solito dopo i 20-30 anni di età e clinicamente è caratterizzata dalla comparsa ricorrente di vescicole e bolle che rapidamente lasciano erosioni e croste, soprattutto in corrispondenza delle pieghe del corpo: sotto le ascelle, sul collo, nella regione inguinale, nella regione perianale e nella regione sottomammaria nelle donne. Meno frequentemente può comparire al tronco, ai gomiti ed in altre zone del corpo e, seppure con casi esistenti, raramente ne sono coinvolte le mucose (bocca, laringe, esofago, apparato digerente, vulva e vagina).
L'andamento della malattia è altalenante poiché si alternano periodi con sintomatologia elevata, a periodi in cui i sintomi scompaiono, a volte, anche spontaneamente. Spesso, a causa di irritazione cronica, possono svilupparsi vegetazioni granulomatose, circondate da pelle macerata e con fessure, che causano dolore e forte fastidio durante i movimenti, per il sovrapporsi di infezioni batteriche e/o micotiche.
La terapia è esclusivamente sintomatica. Quando sono presenti sovrainfezioni micotiche e/o batteriche è necessario ricorrere all'uso di antibiotici e/o antimicotici per via generale oppure solamente con applicazioni locali, i cortisonici vengono utilizzati come antinfiammatori, con temporaneo e fugace miglioramento.