FAQ
  1. Quali sono le cause della malattia di Hailey Hailey Disease (HHD)?
  2. Quali sono i sintomi dell'Hailey Hailey?
  3. Quali sono i fattori che facilitano il progredire della malattia?
  4. Come viene diagnosticata la malattia di Hailey Hailey?
  5. Qual'è la percentuale di malati colpiti da Hailey Hailey?
  6. Quali sono le terapie più efficaci?
  7. Su internet, in diversi forum, vengono raccontate esperienze personali e descritte cure e terapie a volte molto efficaci. Queste cure possono essere adottate da tutti i malati di Hailey Hailey?
  8. Ci sono centri in Italia o all'estero verso i quali i malati di Hailey Hailey si possono indirizzare?
  9. Quali sono gli esami per scoprire se una persona è affetta dalla malattia?
  10. Esistono rapporti tra l'ambiente, il clima e la malattia di Hailey Hailey?
  11. L'alimentazione, lo stress, il fumo e l'alcool influenzano le alterazioni della malattia?

Item Quali sono le cause della malattia di Hailey Hailey Disease (HHD)?
La malattia di Hailey-Hailey è una malattia ereditaria, a trasmissione autosomica dominante. Questo significa che, per trasmettere la malattia, è sufficiente che uno solo dei due genitori sia affetto e quando quel genitore trasmette la metà del suo patrimonio genetico con la mutazione, solo in quel caso il figlio sarà portatore, se lo stesso genitore trasmette la metà del patrimonio genetico senza la mutazione, il figlio sarà sano.


Item Quali sono i sintomi dell'Hailey Hailey?
La sintomatologia solitamente insorge dopo i 20-30 anni ed inizia con bolle che rapidamente evolvono in erosioni nelle zone delle pieghe.


Item Quali sono i fattori che facilitano il progredire della malattia?
Stress, fotoesposizione, sudorazione, macerazione, sovrainfezioni batteriche e/o micotiche sono le cause principali dell'aggravarsi della malattia.


Item Come viene diagnosticata la malattia di Hailey Hailey?
Il sospetto diagnostico viene dopo una attenta anamnesi ed uno scrupoloso esame obiettivo, spesso si ricorre all'esame istologico, il test genetico consente di fare diagnosi con certezza ed inoltre è il solo che consente di individuare i portatori asintomatici.


Item Qual'è la percentuale di malati colpiti da Hailey Hailey?
In Italia non esistono studi epidemiologici che ci consentano di conoscere né quanti soggetti sono affetti da HHD, né quanti siano i portatori della mutazione genetica.


Item Quali sono le terapie più efficaci?
Trattandosi di una malattia geneticamente trasmessa, la terapia può mirare unicamente a ridurre oppure a togliere temporaneamente i sintomi. Solitamente i pazienti traggono giovamento dall'uso di cortisonici applicati localmente a volte somministrati per bocca o per via iniettiva. Quando le erosioni si infettano sono di grande aiuto gli antibiotici, anche in questo caso per uso locale oppure per bocca, se si verifica una sovrainfezione micotica è necessario ricorrere agli antimicotici. Si stanno sperimentando diversi farmaci, ma non ci sono trial clinici che ne dimostrino l'efficacia.


Item Su internet, in diversi forum, vengono raccontate esperienze personali e descritte cure e terapie a volte molto efficaci. Queste cure possono essere adottate da tutti i malati di Hailey Hailey?
L'esperienza di ogni paziente è di grande aiuto al clinico per migliorare le conoscenze, invece riteniamo che la prescrizione terapeutica tra pazienti possa essere dannosa e da evitare. La terapia è sintomatica quindi a sintomi diversi è necessario ricorrere a terapie differenti, tutto ciò è opportuno che sia gestito da un dermatologo che abbia esperienza di HHD. I tentativi terapeutici spontanei sono inutili ed a volte dannosi.


Item Ci sono centri in Italia o all'estero verso i quali i malati di Hailey Hailey si possono indirizzare?
Attualmente non esistono Centri di riferimento riconosciuti dalle regioni perché la malattia non è riconosciuta dal Servizio Sanitario Nazionale, tuttavia esistono gruppi di lavoro che hanno una discreta casistica e per questo hanno esperienza clinica e che sono in grado di sviluppare anche progetti di ricerca.


Item Quali sono gli esami per scoprire se una persona è affetta dalla malattia?
Per fare diagnosi di HHD è necessario iniziare con una attenta anamnesi ed un accurato esame obiettivo, l'esame istologico di una delle lesioni può essere di aiuto ma spesso non è dirimente. Il test genetico è attualmente la metodica più specifica ed affidabile per risolvere i casi in cui clinica ed istologia sono dubbi.


Item Esistono rapporti tra l'ambiente, il clima e la malattia di Hailey Hailey?
Vivere in ambienti caldo umidi sicuramente favorisce l'insorgenza dei sintomi.


Item L'alimentazione, lo stress, il fumo e l'alcool influenzano le alterazioni della malattia?
Non esistono evidenze scientifiche che dimostrino che alimentazione, stress, fumo ed alcool influenzino il decorso della malattia. Tuttavia è noto che alcool e fumo non favoriscono la buona salute della cute, mentre nella storia di molti pazienti c'è un aggravarsi della sintomatologia o il ritorno della sintomatologia in occasione di episodi di stress.